有这么一群人

他们如同“玻璃人”般脆弱

可能小小的磕碰就导致流血不止

更有可能落下残疾

每年4月17日是世界血友病日，今年的主题为“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。

据统计，中国血友患者在10万人左右，血友病常定义为传男不传女的遗传性凝血因子缺乏，发病率低，归为罕见病。获得性血友病发病率更低，所以医学教课书无获得性血友病的介绍，为罕见病中的罕见病，导致许多医生对此病知之甚少，造成漏诊。

出血不止？认识这个被忽视的病

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生凝血因子的抑制物，最常见的为凝血因子VIII，亦可见于凝血因子VII、IX、X、XI、XIII以及vWF因子等。每年约0.2/100万～1/100万人发病，中位年龄为 64 岁，8岁至93 岁均有发病；其中 55% 为女性，老年人男女发病率相当。

主要病因为妊娠、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等、肿瘤和药物反应等。然而，几乎一半患者无潜在疾病。

多数患者无明显诱因出现瘀斑、粘膜出血甚至血肿，包括鼻衄、消化道出血和尿血，部分患者则是在手术中或手术后出血。如获得性血管性血友病（vWF因子获得性缺乏），此类患者出凝血检测和血小板均正常，需完善相关凝血因子及抗体才能诊断。

能否治愈？针对病因用药行之有效

获得性血友病不是与生俱来的，医学上已经有了相应的治疗指南，能够为患者有效防治出血及相关并发症，以预防出血和关节损伤、降低致残率。

一般是激素联合环磷酰胺治疗，以及病因治疗，经确诊后治愈率较高。部分情况循证医学证据较少，需兼顾原发病治疗，如采用激素联合CD20单抗治疗。

获得性血友病不像遗传性血友病，即使基因治疗，仍有可能复发。获得性血友病尽管可复发，但大部分患者可治愈。

大量出血？做好以下三点很关键

1. 就诊做好沟通，与诊治医生做好交流，告知患有血友病及具体类型，对于可能造成出血的操作或手术，需要避免无凝血因子输注的情况。

2. 谨慎用药，针对阿司匹林等抗炎药药物，以及所有影响血小板功能的药物。旅行时携带治疗药物。

3. 避免接触激烈运动，如足球、橄榄球、拳击等。赛车、滑雪等高速运动也应避免。鼓励进行非接触式运动，如游泳、骑自行车、散步等。运动时使用防护装备和设备。此外，在进行任何体育锻炼之前，患者应向治疗师或医师咨询是否需要进行预防性治疗以提高凝血因子水平、预防出血等。